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研究和影响

美国国立卫生研究院资助的研究探讨耳聋的细节

出版:二○一九年十一月二十〇日 作者:工作人员报告

某些基因突变导致细胞结构的耳朵分解,导致耳聋。从一个为期三年,$ 452.998从美国国立卫生研究院资助的支持,研究人员领导的标记贝里曼博士,骨科医学遗产的俄亥俄大学学院的教员,旨在了解更多关于这两个过程遗传和细胞水平。

深在内耳,微观毛细胞线,以螺旋被称为耳蜗隧道。 “发束”,这是在9月声波,突出从表面颤抖。它们的运动将电信号发送到大脑;这一点,在高度简化的形式,是我们听到我们周围的世界。原因头发束击穿,遗传缺陷是单向的人 - 和其他动物 - 可以失去听力。

他的项目贝里曼描述NIH资助的,“膜细胞骨架附件在机械感觉毛细胞,”作为科学基础的工作。更好地理解所发生的某些类型的先天性耳聋的发束可能意味着更好的,我们怎么能听到的理解,并失去它。贝里曼,传承细胞生物学的一个大学副教授,是项目总监;俄亥俄大学的同事们壮一批次,博士,生物科学的副教授,和米切尔当天,博士,生物科学助理教授,在那里也是项目团队的一部分。

“听力损失影响几乎五分之一的美国人,指出:”肯·约翰逊,外径,学院和首席医疗遗产事务官俄亥俄大学的行政院长。 “通过科研博士追捧。贝里曼和他的同事奠定基础,帮助要想办法避免或逆转听力丧失,这可能会提高生活质量以百万计的人“。

用电子显微镜观察时,一个发束,在人或无论是在研究中使用的小鼠中的一个,因为似乎像教堂器官的那些窄管的半圆形向外延伸的阵列。高大管道(称为纤毛)的环由行短的,这是由第三行支持短仍然支持。

当声波扰乱,其中发​​束被淹没的流动,所得到的流体波导致每个刚性纤毛的最高行,以在接近其底部,在那里它们被附着于一个窄,漏斗形枢轴点稍微弯曲通过膜网蛋白。三排管的物理联系,所以高大的人在较短弯曲的人拉,使它们弯曲为好。 ESTA拉动通过用于打开带电离子流入毛细胞,产生信号给大脑的信道。每个stereocilium的长度内运行是由该蛋白质的肌动蛋白的细丝束。

各毛细胞,包括其发束,被封闭在一个膜。但这种膜,在延伸到包围该束,包裹物单独stereocilium每个,对基于尖 - 坦达比较它覆盖的手的一个手指的手套的每个手指。在stereocilium的基础上,在漏斗状隔间起枢轴作用这一点上,膜的内表面是由一个蛋白质结构,以肌动蛋白丝连接,保持在适当位置的“手套手指”。在ESTA连接贝里曼和他的团队正在研究四个特定的蛋白质发挥作用:ptprq,RDX,myo6和CLIC5。

当任何这些蛋白质的供应不足是由于基因突变,它会导致内部连接可以使膜保持细丝放手。这反过来,每个“手指”的基础上让周围的膜分离和气球进行包围他们都像一顶帐篷。继续类比手套,圆解释说,在新的配置,“手指仍然完好无损 - 但戴手套而不是手套”这一变化打乱了连接,电气和物理,发生,让听证会。

贝里曼的团队有不同的小鼠基因突变的人口与降低四分之三的耳聋相关蛋白的表达。由遗传学家轮引导,它们杂交育种这些小鼠用于这些遗传蛋白的不同组合“敲除”,然后检测杂交小鼠的每种菌株的以差异识别听力 - 看,例如用于,如果一个组合导致听力比其他损失的起效更快。

“这是一般的想法,如果你看到引起听力损失,加速也更快地破坏结构中的两个基因的组合...言外之意就是你“重新遗传学连接到在蛋白质水平的蛋白质,”贝里曼说。 “这两个部件,这将是在同一个生物过程中这些细胞的上下文中工作。”

电脑天测试小鼠的听证会 - 一个艰苦而细致的工作在其经历类似于一个人使用的听力测试小鼠,不同之处在于鼠标不能提高它的手以表明它听到声音。取而代之的是,鼠标的日子监测大脑活动在它所第一音量和频率听到的提示音开始确定。在发束结构的变化进行检查视觉上同样,使用高分辨率电子显微镜。

贝里曼还有的已经说的发束和连接之前,研究他们抱在一起,但大部分都集中在连接链路的纤毛的提示,而不是哪一个他在看的基本部分。也更需要了解的分子水平的相互作用通过不同的蛋白质做他们的工作,结缔组织,我说。

“钉下的交互方式是一种真正的第一步,然后发现如何蛋白质相互作用,这些细胞中进行调节的蛋白质,”我说。 “各组件是如何在一起只是慢慢地被揭开。所以这个区域是成熟的一种学习的,因为我们几乎可以肯定,我们有蛋白质间的相互影响,但目前还没有敲定尚未“。